嘌呤

是存在人體內的一種物質，主要以嘌呤核苷酸的形式存在，在作為能量供應、代謝調節及組成輔酶等方面起著十分重要的作用。嘌呤是有機化合物，分子式C5H4N4，無色結晶，在人體內嘌呤氧化而變成尿酸，人體尿酸過高就會引起痛風。海鮮，動物的肉的嘌呤含量都比較高，所以，有痛風的病人除用藥物治療外（醫治痛風的藥物一般對腎都有損害），更重要的是平時注意忌口。

嘌呤與疾病　　

嘌呤（purine，又稱普林）經過一系列代謝變化，最終形成的產物（2，6，8-三氧嘌呤）又叫尿酸。嘌呤的來源分為內源性嘌呤80%來自核酸的氧化分解，外源性嘌呤主要來自食物攝取，佔總嘌呤的20%，尿酸在人體內沒有什麼生理功能，在正常情況下，體內產生的尿酸，2/3由腎臟排出，餘下的1/3從腸道排出。

體內尿酸是不斷地生成和排泄的，因此它在血液中維持一定的濃度。正常人每升血中所含的尿酸，男性為0.42毫摩爾/升以下，女性則不超過0.357毫摩爾/升。在嘌呤的合成與分解過程中，有多種酶的參與，由於酶的先天性異常或某些尚未明確的因素，代謝發生紊亂，使尿酸的合成增加或排出減少，結果均可引起高尿酸血症。當血尿酸濃度過高時，尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關節、軟組織、軟骨和腎臟中，引起組織的異物炎症反應，成了引起痛風的禍根。

嘌呤合成代謝

嘌呤核苷酸的合成代謝體內嘌呤核苷酸的合成有兩條途徑，一是從頭合成途徑，一是補救合成途徑，其中從頭合成途徑是主要途徑。

1．嘌呤核苷酸的從頭合成

肝是體內從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小腸粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳單位及CO2等。主要反應步驟分為兩個階段：首先合成次黃嘌呤核苷酸（IMP），然後IMP再轉變成腺嘌呤核苷酸（AMP）與鳥嘌呤核苷酸（GMP）。嘌呤環各元素來源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨酰胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。嘌呤核苷酸從頭合成的特點是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基礎上逐步合成的，不是首先單獨合成嘌呤鹼然後再與磷酸核糖結合的。反應過程中的關鍵酶包括PRPP酰胺轉移酶、PRPP合成酶。PRPP酰胺轉移酶是一類變構酶，其單體形式有活性，二聚體形式無活性。IMP、AMP及GMP使活性形式轉變成無活性形式，而PRPP則相反。從頭合成的調節機制是反饋調節，主要發生在以下幾個部位：嘌呤核苷酸合成起始階段的PRPP合成酶和PRPP酰胺轉移酶活性可被合成產物IMP、AMP及GMP等抑制；在形成AMP和GMP過程中，過量的AMP控制AMP的生成，不影響GMP的合成，過量的GMP控制GMP的生成，不影響AMP的合成；IMP轉變成AMP時需要GTP，而IMP轉變成GMP時需要ATP。

2．嘌呤核苷酸的補救合成

反應中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖轉移酶（APRT），次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶（HGPRT）。嘌呤核苷酸補救合成的生理意義：節省從頭合成時能量和一些氨基酸的消耗；體內某些組織器官，例如腦、骨髓等由於缺乏從頭合成嘌呤核苷酸的酶體系，而只能進行嘌
呤核苷酸的補救合成。

3．嘌呤核苷酸的相互轉變

IMP可以轉變成AMP和GMP，AMP和GMP也可轉變成IMP。AMP和GMP之間可相互轉變。

4．脫氧核苷酸的生成

體內的脫氧核苷酸是通過各自相應的核糖核苷酸在二磷酸水平上還原而成的。核糖核苷酸還原酶催化此反應。

5．嘌呤核苷酸的抗代謝物

①嘌呤類似物：6-巰基嘌呤（6MP）、6-巰基鳥嘌呤、8-氮雜鳥嘌呤等。6MP應用較多，其結構與次黃嘌呤相似，可在體內經磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，並以這種形式抑制IMP轉變為AMP及GMP的反應。

②氨基酸類似物：氮雜絲氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。結構與穀氨酰胺相似，可干擾谷氨酰胺在嘌呤核苷酸合成中的作用，從而抑制嘌呤核苷酸的合成。

③葉酸類似物：氨喋呤及甲氨喋呤（MTX）都是葉酸的類似物，能競爭抑制二氫葉酸還原酶，使葉酸不能還原成二氫葉酸及四氫葉酸，從而抑制了嘌呤核苷酸的合成。

嘌呤的分解代謝

嘌呤核苷酸分解代謝反應基本過程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷，進而在酶作用下成自由的鹼基及1-磷酸核糖。嘌呤鹼最終分解成尿酸，隨尿排出體外。黃嘌呤氧化酶是分解代謝中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代謝主要在肝、小腸及腎中進行。嘌呤代謝異常：尿酸過多引起痛風症，患者血中尿酸含量升高，尿酸鹽晶體可沉積於關節、軟組織、軟骨及腎等處，導致關節炎、尿路結石及腎疾病。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風症。

基本概念

1．從頭合成途徑（de novo synthesis）：體內嘌呤核苷酸的合成代謝中， ​​利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡單物質為原料，經過一系列酶促反應，合成嘌呤核苷酸稱為從頭合成途徑。

2．補救合成途徑​​（salvage pathway）：利用體內游離的嘌呤或嘌呤核苷，經過簡單的反應過程，合成嘌呤核苷酸，稱為補救合成途徑​​。

3．自毀容貌症：又稱（Lesch-Nyhan綜合症），是由於某些基因缺乏而導致HGPRT完全缺失的患兒，表現為自毀容貌症。

嘌呤含量少或不含嘌呤的食品

精白米、玉米、精白麵包、饅頭、麵條、通心粉、蘇打餅乾、捲心菜、胡蘿蔔、芹菜、黃瓜、茄子、甘藍、萵苣、南瓜、西紅柿、蘿蔔、山芋、土豆、泡菜、鹹菜、龍眼、捲心菜、各種蛋類、牛奶、煉乳、酸奶、麥乳精、各種水果及乾果類、糖果、各種飲料包括汽水、茶、巧克力、咖啡、可可等，各種油脂、花生醬、花生、杏仁、核桃、果醬等。

每100克中嘌呤含量<75毫克的食品：蘆筍、菜花、四季豆、青豆、豌豆、菜豆、菠菜、蘑菇、麥片、鯡魚、鰣魚、鮭魚、金槍魚、白魚、龍蝦、蟹、牡蠣、雞、火腿、羊肉、牛肉湯、麥麩、麵包等。

每100克中嘌呤含量75毫克～150毫克的食品：扁豆、鯉魚、鱸魚、梭魚、鯖魚、貝殼類水產、熏火腿、豬肉、牛肉、牛舌、小牛肉、雞湯、鴨、鵝、鴿子、鵪鶉、野雞、兔肉、鹿肉、肉湯、肝、火雞、鰻魚、鱔魚。

每100克中嘌呤含量150毫克～1000毫克的食品：胰臟825mg、鳳尾魚363mg、沙丁魚295mg、牛肝233mg、牛腎200mg、腦195mg、肉汁160～400mg 。

煮食的食材應以蔬菜為主肉類輔助，在飲食觀念上還是以均衡為主。